Are pediatricians familiar with hereditary angioedema?

Background: Hereditary angioedema (HAE) is an autosomal dominant disease characterized by recurrent episodes of subcutaneous or mucosal edema caused by excess bradykinin. The aim of the present study was to assess the knowledge of pediatricians about hereditary angioedema. Methods: An online survey with 12 HAE-related and 14 demographics-related questions was e-mailed to all pediatricians who were members of the Brazilian Society of Pediatrics (n = 17 145) once a week during the months of June and July 2021. The electronic questionnaire assessed clinical manifestations, diagnosis, and treatment of hereditary angioedema in children and adolescents. Results: Four hundred and fifty-five pediatricians responded to the questionnaire (2.6%), of whom 55 (12.1%) were board certified in Allergy and Immunology (A/I), while 400 (87.9%) were not (N-A/I). Three hundred and sixty-eight (80.9%) were female, 289 (55.7%) were under 50 years of age, 286 (62.9%) graduated from Medical School more than 10 years previously, 83 (18.2%) held an MSc/PhD degree, and 253 (55.6%) were living in the Southeast Region of Brazil. The median number of correct answers to the questions related to HAE among A/I was 7 out of 12 (58.3%), with median ranging from 4.5 to 8 correct answers, while for N-A/I it was 3 (25%), with median ranging from 2.5 to 4 correct answers (p < 0.001). Conclusion: Knowledge about HAE among Brazilian pediatricians, whether board certified in Allergy and Immunology or not, was unsatisfactory. HAE is a rare disease, largely unknown among physicians; therefore, increasing awareness may lead to improvement in diagnosis and treatment.

Risco de exacerbação de asma em adolescentes usuários de dispositivos eletrônicos de liberação de nicotina: uma revisão sistemática e metanálise / Risk of asthma exacerbation in adolescent users of electronic nicotine delivery systems: a systematic review and meta-analysis

Este trabalho tem como objetivo investigar a associação entreo o uso dos cigarros eletrônicos e doenças pulmonares em adolescentes. Foi realizada uma revisão sistemática na base de dados PubMed. Os termos Mesh incluídos na busca foram "Electronic Nicotine Delivery Systems" e "Lung Diseases" e sinônimos no título e abstract, com o filtro de idade "child: birth - 18 years", para buscar artigos relacionados ao uso de cigarros eletrônicos e doenças pulmonares em adolescentes. Os critérios de elegibilidade consistiram em: usuários adolescentes, exposição ao cigarro eletrônico e doença pulmonar como desfecho. Os artigos foram selecionados por uma revisão pareada de maneira independente, primeiramente com a leitura dos títulos e resumos, seguida da leitura integral dos artigos selecionados, os quais foram analisados pela ferramenta New Castle-Ottawa quanto sua qualidade, e receberam entre 5 e 7 estrelas. Os dados encontrados foram extraídos para a realização da metanálise. Inicialmente foram encontrados 61 artigos, sendo seis considerados elegíveis, todos transversais e com aplicação de questionários. Na metanálise foi encontrada uma associação significativa entre o uso de cigarro eletrônico e exacerbação de asma (OR ajustado 1,44; IC 95% 1,17­1,76). Não foram encontrados estudos que avaliassem a associação do cigarro eletrônico e outras doenças pulmonares, incluindo EVALI (E-cigarette or Vaping product use-Associated Lung Injury), em adolescentes. Na metanálise foi encontrada uma associação significativa entre exacerbações de asma e uso de cigarros eletrônicos em adolescentes com asma crônica e nos previamente hígidos.

This study aims to investigate the association between electronic cigarette use and lung disease in adolescents. A systematic review was conducted in PubMed. We used the MeSH terms "Electronic Nicotine Delivery Systems" and "Lung Diseases" as well as synonyms in the title and abstract, with the age filter "child: birth - 18 years" to search for articles related to electronic cigarette use and lung disease in adolescents. The eligibility criteria consisted of adolescent users and exposure to e-cigarettes that resulted in lung disease. The articles were selected by independent assessment, reading first the titles and abstracts, then the full text of the selected articles. The Newcastle-Ottawa Scale was used to assess study quality, and the included studies received between 5 and 7 stars. Finally, the data were extracted for meta-analysis. Initially, 61 articles were found and 6 were considered eligible, all of which were cross-sectional and applied questionnaires. The meta-analysis found a significant association between electronic cigarette use and asthma exacerbation (adjusted OR 1.44 95% CI 1.17 - 1.76). However, no studies evaluated the association with other lung diseases, including electronic cigarette or vaping product use-associated lung injury in adolescents. The metaanalysis revealed a significant association between e-cigarette use and asthma exacerbation among adolescents with chronic asthma, as well as among their previously healthy peers.

Association between exposure to pesticides and allergic diseases in children and adolescents: a systematic review with meta-analysis

Abstract Objective: The study aimed to conduct a systematic review of the literature to verify the association between exposure to pesticides and allergic diseases (asthma, allergic rhinitis, and atopic dermatitis) in children and adolescents. Method: A systematic review and meta-analysis were performed using the PRISMA method with the question "What is the association between exposure to pesticides and allergic diseases in children (asthma, allergic rhinitis, and atopic dermatitis)?" MEDLINE, EMBASE, SciELO, and Cochrane electronic databases were searched throughout the period in the literature up to September 2020. A total of 1296 studies were found, and 24 were selected. Results: Exposure to pesticides showed a two-fold greater risk of developing or exacerbating asthma in children and adolescents (odds ratio [OR] = 2.14 95% confidence interval [CI] 1.26-3.64, p < 0.01). There was no association between exposure to pesticides and the development of allergic rhinitis (OR = 2.73, 95% CI 0.13-57.8, p = 0.52) and atopic dermatitis (OR = 2.19, 95% CI 0.51-9.36, p = 0.29). Conclusions: Exposure to pesticides increases the risk of developing or exacerbating asthma in children and adolescents. There was no evidence of an association between exposure to pesticides and the development of allergic rhinitis and atopic dermatitis in children and adolescents, possibly due to the low number of studies found in this review.

Inibidores de JAK no tratamento da dermatite atópica / JAK inhibitors in the treatment of atopic dermatitis

A dermatite atópica é a doença inflamatória cutânea mais prevalente mundialmente. A via JAK/STAT tem papel importante no mecanismo da doença e as pequenas moléculas inibidores de JAK são fármacos com grande potencial de uso na dermatite atópica. Foi realizada uma revisão sistemática da literatura na base de dados PubMed, utilizando os termos "atopic dermatitis" e/ou "JAK inhibitors" e/ou "small molecules" entre 2017 e 2022. Foram incluídos os resultados disponíveis de estudos de fase 3, avaliando o uso de inibidores de JAK em apresentações tópicas e sistêmicas. Entre 646 estudos, foram selecionados 37 em humanos que avaliaram a eficácia e segurança dos inibidores de JAK. Os resultados do uso, quando bem indicados, mostraram-se positivos e em alguns casos superiores a outros tratamentos já preconizados para o controle da dermatite atópica, com um bom perfil de segurança.

Atopic dermatitis is the most common inflammatory skin disease worldwide. The JAK/STAT pathway plays an important role in the disease mechanism, and small-molecule JAK inhibitors are drugs with great potential for use in atopic dermatitis. We systematically reviewed PubMed using the search terms "atopic dermatitis" AND/OR "JAK inhibitors" AND/OR "small molecules" for studies published between 2017 and 2022. Results from phase III trials evaluating both topical and systemic application of JAK inhibitors were included. Of 646 studies retrieved, 37 evaluating the efficacy and safety of JAK inhibitors in humans were selected for analysis. When properly indicated, the use of JAK inhibitors yielded positive results, some of which were superior to those of recommended treatments for the control of atopic dermatitis, with a good safety profile.

Avaliação da adesão ao tratamento da asma em crianças: a influência do atendimento especializado / Assessment of asthma treatment adherence in children: the influence of specialized care

Introdução: A asma é a doença crônica mais prevalente na infância. O controle da doença é desafiador, porém fundamental para evitar exacerbações graves e danos em longo prazo. Estudos em adultos já mostraram que a baixa adesão medicamentosa, bem como aos cuidados do ambiente, impactam no controle da doença. Objetivo: Conhecer a adesão ao tratamento da asma na população pediátrica e associá-lo ao controle da doença e outras variáveis clínicas. Métodos: Trata-se de um estudo observacional transversal onde foram incluídos 104 pacientes com asma, acompanhados no Serviço de Alergia, Imunologia e Pneumologia Pediátrica do Complexo Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná. Foram realizadas entrevistas com base em questionários sobre adesão ao uso de medicação, controle ambiental e crenças populares sobre a asma. Resultados: Foi possível identificar uma correlação positiva entre pacientes que acreditavam em um ou mais mitos sobre a asma e pior adesão ao uso da medicação (p = 0,025). Também foi possível identificar uma relação significativa, entre uma boa adesão à medicação e o controle total da asma (p = 0,038) medido pelo Asthma Control Test (ACT) de 25 pontos. Cinquenta e um por cento dos participantes entrevistados relatou boa e ótima adesão ao controle de ambiente. Conclusão: A adesão e o controle de ambiente avaliados foram satisfatórios na população de crianças asmáticas de um ambulatório de referência. As crenças populares mostraram influência na adesão e no controle da asma dos pacientes entrevistados. Os achados reforçam a importância da comunicação assertiva entre médico e paciente, bem como do papel da educação da asma também voltada para a população pediátrica.

Background: Asthma is the most common chronic disease in childhood. Disease control is challenging but critical to prevent severe exacerbations and long-term damage. Studies in adults have shown that poor adherence to medication and environmental control practices has an impact on disease control. Objective: To determine pediatric asthma treatment adherence and associate it with disease control and other clinical variables. Methods: This was a cross-sectional observational study of 104 patients with asthma followed up at the Pediatric Allergy, Immunology and Pulmonology Service of the Hospital de Clínicas Complex of the Federal University of Paraná, south of Brazil. Participants were interviewed using questionnaires about medication adherence, environmental control, and popular myths about asthma. Results: There was a positive correlation between patients who believed in 1 or more myths about asthma and poorer medication adherence (p=0.025). There was also a significant association between good medication adherence and total asthma control (p=0.038) measured by the 25-point Asthma Control Test. Good and excellent adherence to environmental control practices was reported by 51% of respondents. Conclusion: Medication adherence and environmental control were satisfactory in the population of asthmatic children from a specialized outpatient clinic. Popular beliefs influenced adherence and asthma control in these patients. The findings highlight the importance of assertive communication between physicians and patients, as well as of pediatric asthma education programs.

Pneumonite de hipersensibilidade na infância / Hypersensitivity pneumonitis in childhood

Neste relato descrevemos as características clínicas, epidemiológicas e radiológicas da pneumonite de hipersensibilidade, uma causa rara de insuficiência respiratória em pediatria. Paciente masculino, com 8 anos de idade, proveniente da zona rural, admitido em serviço terciário por quadro de febre, vômitos, tosse seca, dispneia progressiva, anorexia e perda de peso há 15 dias, associado a taquipneia, esforço respiratório, hipóxia e estertores finos em base direita. Tomografia computadoriza de tórax demonstrou opacidades com atenuações em vidro fosco, com comprometimento difuso e distribuição predominantemente centrolobular e acinar, característicos de pneumonite por hipersensibilidade. Na revisão das condições e hábitos de vida, foi relatado pela responsável do paciente a presença de um aviário e convívio com aves de várias espécies na residência, reforçando a hipótese diagnóstica, após descartadas outras causas de insuficiência respiratória. Iniciado corticoterapia com metilprednisolona 1 mg/ kg/dia por 7 dias, seguido de redução progressiva nas semanas posteriores. Paciente evoluiu com melhora do quadro e alta hospitalar, após orientações sobre controle ambiental e importância do afastamento dos antígenos desencadeantes. A pneumonite por hipersensibilidade é uma síndrome incomum na população pediátrica, que pode levar à insuficiência respiratória e fibrose pulmonar, devendo ser considerada nos pacientes com epidemiologia positiva. Pela sua raridade e semelhança com outras infecções respiratórias, ressalta-se ainda a importância da coleta de dados sobre os hábitos de vida dos pacientes, destacando sua importância para a elucidação diagnóstica.

We report the clinical, epidemiological, and radiological features of hypersensitivity pneumonitis, a rare cause of respiratory failure in pediatrics. An 8-year-old male patient, from a rural area, was admitted to a tertiary care facility for fever, vomiting, dry cough, progressive dyspnea, anorexia, and weight loss for 15 days, associated with tachypnea, respiratory effort, hypoxia, and fine rales at the right base. Chest computed tomography showed ground-glass opacities, diffuse involvement, and predominantly centrilobular and acinar distribution, characteristic of hypersensitivity pneumonitis. In the review of living conditions and habits, the patient's guardian reported the presence of an aviary and interaction with birds of various species in the residence, supporting the presumptive diagnosis of hypersensitivity pneumonitis, after ruling out other causes of respiratory failure. Corticosteroid therapy was started with methylprednisolone 1 mg/kg/day for 7 days, followed by tapering over subsequent weeks. The patient's condition improved, and he was discharged home after receiving guidance on environmental control and the importance of removing the triggering antigens. Hypersensitivity pneumonitis is an uncommon syndrome in the pediatric population. It can lead to respiratory failure and pulmonary fibrosis and should therefore be considered in patients with a positive epidemiological history. Due to its rarity and similarity to other respiratory diseases, collecting data on patients' lifestyle habits is highlighted as an important diagnostic tool.

Association between exposure to pesticides and allergic diseases in children and adolescents: a systematic review with meta-analysis.

OBJECTIVE: The study aimed to conduct a systematic review of the literature to verify the association between exposure to pesticides and allergic diseases (asthma, allergic rhinitis, and atopic dermatitis) in children and adolescents. METHOD: A systematic review and meta-analysis were performed using the PRISMA method with the question "What is the association between exposure to pesticides and allergic diseases in children (asthma, allergic rhinitis, and atopic dermatitis)?" MEDLINE, EMBASE, SciELO, and Cochrane electronic databases were searched throughout the period in the literature up to September 2020. A total of 1296 studies were found, and 24 were selected. RESULTS: Exposure to pesticides showed a two-fold greater risk of developing or exacerbating asthma in children and adolescents (odds ratio [OR] = 2.14 95% confidence interval [CI] 1.26-3.64, p < 0.01). There was no association between exposure to pesticides and the development of allergic rhinitis (OR = 2.73, 95% CI 0.13-57.8, p = 0.52) and atopic dermatitis (OR = 2.19, 95% CI 0.51-9.36, p = 0.29). CONCLUSIONS: Exposure to pesticides increases the risk of developing or exacerbating asthma in children and adolescents. There was no evidence of an association between exposure to pesticides and the development of allergic rhinitis and atopic dermatitis in children and adolescents, possibly due to the low number of studies found in this review.

Guia Prático de Atualização no tratamento da exacerbação de asma na criança e no adolescente ­ Posicionamento conjunto da Associação Brasileira de Alergia e Imunologia e Sociedade Brasileira de Pediatria / Practical Update Guide on the treatment of asthma exacerbation in children and adolescents ­ Joint position of the Brazilian Association of Allergy and Immunology and the Brazilian Society of Pediatrics

Exacerbação aguda de asma é uma condição frequente na criança e no adolescente e uma das causas mais comuns de procura aos pronto atendimentos e de internações. Pode ocorrer em pacientes que ainda não foram diagnosticados como asmáticos, e mesmo naqueles cujo controle da doença não se encontre adequado. Reconhecer a exacerbação e iniciar seu tratamento desde o domicílio até o adequado manejo inicial em ambiente hospitalar é fundamental para evitar sua evolução para complicações que coloquem o paciente em risco de vida. O tratamento compreende o reconhecimento e tratamento da hipoxemia, da obstrução e do processo inflamatório, além de fornecer orientações na alta hospitalar e encaminhamentos para continuidade do tratamento.

Acute exacerbation of asthma is a frequent condition in children and adolescents and one of the most common causes of seeking emergency care and hospitalization. It can occur in patients who have not yet been diagnosed with asthma, and even in those whose disease control is not adequate. Recognizing the exacerbation and starting its treatment from home until proper initial management in a hospital environment is essential to avoid its evolution to complications that put the patient at risk of life. Treatment comprises the recognition and treatment of hypoxemia, obstruction, and the inflammatory process, in addition to providing guidance at hospital discharge and referrals for continued treatment.

Guia prático de aerossolterapia na criança e no adolescente: Documento conjunto da Associação Brasileira de Alergia e Imunologia e Sociedade Brasileira de Pediatria / Practical guide to aerosol therapy in children and adolescents: Joint document from the Brazilian Association of Allergy and Immunology and the Brazilian Society of Pediatrics

A via inalatória é a mais adequada para o tratamento das doenças respiratórias. Muitos fatores influenciam na deposição pulmonar do fármaco inalado, e, consequentemente, no sucesso terapêutico, desde fatores relacionados ao indivíduo, como questões anatômicas das vias aéreas, dinâmica respiratória, doença de base e técnica correta, até situações relacionadas às questões aerodinâmicas das partículas que compõem o aerossol, como o tamanho (diâmetro aerodinâmico mediano de massa) e a homogeneidade das partículas (desvio padrão geométrico). Nos últimos anos os dispositivos inalatórios se aperfeiçoaram, buscando atender às características necessárias que garantam uma deposição pulmonar satisfatória dos fármacos. A escolha do dispositivo inalatório deve ser individualizada, e o conhecimento das particularidades de cada dispositivo e das vantagens e desvantagens instrumentaliza o profissional na decisão, e impacta diretamente no sucesso terapêutico da medicação utilizada.

The inhalation route is the most adequate for the treatment of respiratory diseases. Many factors influence pulmonary deposition of the inhaled drug and, consequently, therapeutic success. They include individual factors such as airway anatomy, respiratory dynamics, underlying disease, and correct technique, as well as factors related to the aerodynamics of aerosol particles such as size (mass median aerodynamic diameter) and homogeneity of the particles (geometric standard deviation). In recent years, inhalation devices have improved to comply with the necessary characteristics that guarantee a satisfactory pulmonary deposition of drugs. The choice of the inhalation device must be individualized, and the knowledge about the features of each device and their advantages and disadvantages instrumentalizes health professionals in the decision and impacts directly the therapeutic success of the medication used.

Fatores associados ao sexo para sibilância recorrente e asma / Sex-related factors for recurrent wheezing and asthma

Nas últimas décadas, consolidou-se o conhecimento da heterogeneidade de fatores associados à asma. Sexo, condições ambientais, genética, raça, obesidade, questões hormonais e imunológicas influenciam sintomas e resposta ao tratamento da asma. Associação entre asma e obesidade é observada em adultos e crianças e parece ser muito mais consistente no sexo feminino. As mulheres adultas também apresentam maior prevalência de asma em comparação aos homens, e têm três vezes mais chances de hospitalização, o que é mantido até a menopausa. Mulheres são mais afetadas quando expostas ao tabagismo passivo e ativo, e, nos meninos, a exposição intrauterina ao tabaco tem maior influência negativa no crescimento de vias aéreas. Homens e mulheres apresentam diferenças em relação ao envolvimento de pequenas vias aéreas. Os homens apresentaram mais aprisionamento aéreo induzido pela metacolina, enquanto as mulheres têm frações mais elevadas de óxido nítrico exalado. Mulheres apresentam maior diversidade de polimorfismos genéticos associados à asma. Quanto à resposta ao tratamento, homens respondem melhor funcionalmente, com aumento do VEF1, quando utilizam corticoides inalatórios. Meninos entre 2-9 anos respondem melhor aos antagonistas de leucotrienos, resposta que se inverte e passa a ser mais significativa em meninas entre 10-14 anos. O enfoque do manejo atual da sibilância recorrente e da asma deve levar em consideração aspectos individuais específicos, que variam entre homens e mulheres, e que impactam no tratamento e prognóstico da doença.

In recent decades, knowledge of the heterogeneity of asthma-related factors has been consolidated. Sex, environmental conditions, genetics, race, obesity, and hormonal and immunological factors influence symptoms and response to the treatment of asthma. The association between asthma and obesity is seen in adults and children and appears to be much more consistent in women. Adult women also have a higher prevalence of asthma compared to men and are three times more likely to be hospitalized, which persists until menopause. Women are more affected when exposed to passive and active smoking and, in boys, intrauterine tobacco exposure has a greater negative influence on airway growth. Men and women differ in terms of involvement of small airways. Men present with greater methacholine-induced air trapping, while women have higher fractions of exhaled nitric oxide. Women show a greater diversity of genetic polymorphisms associated with asthma. As for treatment response, men respond better functionally, with increased forced expiratory volume in 1 second (FEV1) when using inhaled corticosteroids. Boys aged 2-9 years respond better to leukotriene antagonists, a response that is then reversed and becomes more significant in girls aged 10-14 years. The current approach to recurrent wheezing and asthma must take specific aspects into account, which vary between men and women and impact the treatment and prognosis of the disease.

Impacto do tabagismo passivo nos sintomas da asma na infância / Impact of passive smoking on childhood asthma symptoms

Objetivo: Caracterizar a população asmática pediátrica e avaliar as repercussões do tabagismo passivo nos sintomas da asma na infância. Métodos: A amostra é composta de 384 pacientes, entre 2 e 14 anos, com diagnóstico de asma, acompanhados no ambulatório de pneumologia pediátrica do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná. A avaliação ocorreu por meio de uma ficha de dados, aplicada em forma de entrevista aos responsáveis ou à criança participante. Resultados: A exposição ao tabagismo passivo esteve presente em 55% das crianças. Aglomeração domiciliar, menor renda familiar, menor nível de escolaridade materna e paterna foram vistos significativamente no grupo exposto. A população exposta mostrou maior frequência de asma classificada como moderada, maior uso de corticoide inalatório e maior frequência de sintomas diurnos (presentes pelo menos uma vez na semana em 60% dos pacientes). Conclusão: Foi alta a prevalência de crianças asmáticas expostas ao tabagismo passivo. Condição socioeconômica baixa foi confirmada no grupo exposto. Asma de gravidade moderada, maior uso de corticoides inalados e maior frequência de sintomas diurnos foram vistos no grupo de expostos. Este estudo confirma a necessidade imediata de adoção de medidas efetivas no combate ao tabagismo passivo como estratégia imprescindível para o controle da asma na infância.

Objective: To characterize the pediatric asthmatic population and to evaluate the repercussions of passive smoking on childhood asthma symptoms. Methods: The sample consisted of 384 patients, aged 2 to 14 years, diagnosed with asthma, who were followed up at the pediatric pulmonology outpatient clinic of the Hospital de Clínicas of the Federal University of Paraná. The evaluation was carried out by means of a data sheet, administered in the form of an interview to the legal guardians or to the participating child. Results: Exposure to passive smoking was present in 55% of the children. Household agglomeration, lower family income, and lower level of maternal and paternal schooling were seen in the exposed group. The exposed population showed a higher frequency of asthma classified as moderate, greater use of inhaled corticosteroids, and greater frequency of diurnal symptoms (present at least once a week in 60% of patients). Conclusion: The prevalence of asthmatic children exposed to passive smoking was high. Low socioeconomic condition was confirmed in the exposed group. Asthma of moderate severity, greater use of inhaled corticosteroids, and greater frequency of diurnal symptoms were seen in the exposed group. This study confirms the immediate need to adopt effective measures to combat passive smoking as an essential strategy for the control of childhood asthma.

Entendendo a alergia ocular / Understanding eye allergy

A associação entre sintomas de asma, rinoconjuntivite (RCA) e conjuntivite alérgica (CA) é frequente, e sintomas oculares podem afetar 75% dos pacientes com rinite, e 20% dos asmáticos. Embora asma e RCA sejam comumente associadas, a prevalência desta em crianças e os fatores de risco para seu desenvolvimento têm sido estudados com menor frequência. A CA é um espectro de condições clínicas que varia de formas agudas a formas crônicas e graves. A CA é frequentemente subdiagnosticada em pacientes com RA e asma, pois os sintomas são pouco valorizados. O desenvolvimento de RCA depende de fatores genéticos e ambientais, e estudos indicam que sexo, história familiar de atopia, sensibilização precoce, alergia alimentar e dermatite atópica são fatores de risco. Existem seis formas clínicas de alergia ocular: conjuntivite alérgica sazonal, conjuntivite alérgica perene, ceratoconjuntivite vernal, conjuntivite papilar gigante, ceratoconjuntivite atópica e blefaroconjuntivite de contato. As diferentes formas clínicas envolvem diferentes mecanismos imunológicos, principalmente reações de hipersensibilidade Tipo 1 e Tipo 4. Os principais sintomas são prurido ocular, hiperemia conjuntival, secreção ocular e lacrimejamento, sendo o prurido o sintoma cardinal. A avaliação do especialista em alergia é importante para a identificação de possíveis agentes desencadeantes, e do oftalmologista para avaliar possíveis complicações. A maioria dos pacientes com alergia ocular inicia o tratamento com automedicação, geralmente com colírios não específicos. Anti-histamínicos são os principais medicamentos utilizados. Corticoides tópicos são reservados para casos graves. Imunomoduladores podem beneficiar esses pacientes, bem como imunoterapia. Imunobiológicos têm sido estudados para casos refratários.

Association between asthma, allergic rhinoconjunctivitis (ARC) and allergic conjunctivitis (AC) is frequent, and ocular symptoms may affect 75% of patients with rhinitis and 20% of those with asthma. Although asthma and ARC are commonly associated, the prevalence of eye allergy in children and the risk factors for its development are not well established. AC is a spectrum of clinical conditions ranging from acute to severe chronic cases. It is frequently underdiagnosed in patients with asthma and rhinitis because symptoms are underestimated. ARC development depends on genetic and environmental factors, and studies indicate that sex, family history of atopy, early sensitization, food allergy and atopic dermatitis are risk factors. There are six clinical forms of eye allergy: seasonal allergic conjunctivitis, perennial allergic conjunctivitis, vernal keratoconjunctivitis, giant papillary conjunctivitis, atopic keratoconjunctivitis and contact blepharoconjunctivitis. Different clinical aspects involve different immunologic mechanisms, especially type 1 and type 4 hypersensitivity reactions. The most common symptoms are itchy eyes, conjunctival hyperemia, ocular discharge and watering. The evaluation of an allergy specialist is important to identify possible triggering factors, and an ophthalmologist is able to evaluate possible complications. Most patients with eye allergy start treatment with self-medication, generally non-specific eye drops. Anti-histamines are the most commonly used medications. Topical corticosteroids are reserved for severe cases. Immunomodulators may benefit such patients, as well as immunotherapy. Biologics are being studied for refractory cases.

Síndrome de Enterocolite Induzida por Proteína Alimentar (FPIES): um novo diagnóstico diferencial para alergia alimentar / Food Protein-Induced Enterocolitis Syndrome (FPIES): a new differential diagnosis for food allergy

A síndrome de enterocolite induzida por proteína alimentar, conhecida como "FPIES" (do inglês: Food Protein-Induced Enterocolitis Syndrome) é uma das apresentações da alergia alimentar não IgE mediada. Tema antes considerado raro, torna-se cada vez mais frequente nos pronto-atendimentos pediátricos. Através dos dados disponíveis na literatura, buscou-se relatar apresentação, diagnóstico e manejo da FPIES. Foi realizada busca ativa na base de dados PubMed do termo "food protein-induced enterocolitis" entre 2014 e 2019. Foram selecionados os artigos cuja população em estudo compunha a faixa etária pediátrica, e artigos completos que estavam disponíveis. Os pacientes usualmente descritos são lactentes com vômitos incoercíveis, diarreia, palidez, letargia e desidratação. Destes, alguns casos evoluem para choque hipovolêmico e acidose metabólica, podendo levar a diagnósticos equivocados. A proteína do leite de vaca, soja e arroz compõem os principais desencadeantes da doença. Entretanto, há diversos alimentos descritos neste processo. O diagnóstico dá-se através de história clínica compatível associada à reprodutibilidade dos sintomas quando ocorre reexposição ao alimento suspeito. O manejo agudo fundamenta-se na expansão volêmica, ondansetrona e corticoide, nos casos graves. Devido aos múltiplos fenótipos existentes, curto período de estudo, prevalência e patogenia incerta, a FPIES apresenta muitas lacunas a serem preenchidas. Assim, o presente estudo apresenta os consensos disponíveis e divergências atuais.

Food protein-induced enterocolitis syndrome (FPIES) is a non-IgE mediated food allergy. Previously considered a rare event, it has become more frequent in pediatric care. This study aimed to report current literature findings on clinical presentation, diagnosis, and management of FPIES. An active search was conducted using PubMed database for the term "food-induced enterocolitis" in studies published between 2014 and 2019. Articles were selected if they involved a pediatric population and were available as full text. Samples usually consist of infants presenting with uncontrollable vomiting, diarrhea, pallor, lethargy, and dehydration. Some cases progress to hypovolemic shock and metabolic acidosis, leading to misdiagnosis. Milk, rice and soy proteins are the main triggers of the disease. The suspicion of FPIES is raised by clinical history associated with reproducible symptoms when re-exposure occurs. Acute management is based on volume infusion, ondansetron and corticosteroids in severe cases. Many gaps still exist in the knowledge of FPIES because of its multiple phenotypes, short-term studies, and uncertain prevalence and pathogenesis. The present study presents the available guidelines and current controversies.

Teste de provocação oral descarta alergia aos fármacos / Oral challenge test rules out drug allergy

O objetivo deste estudo foi avaliar a utilidade do teste de provocação oral (TPO) em pacientes encaminhados para investigação de reações alérgicas a medicamentos. Foi realizado um estudo analítico, transversal, com coleta de dados de pacientes de 0 a 14 anos, com história de reação adversa a medicamentos no período entre junho de 2017 a junho de 2019. Os pacientes foram submetidos aos testes cutâneos alérgicos por puntura (TCA), e na sequência, TPO com os medicamentos suspeitos. Os TPO foram abertos, e se o paciente apresentasse manifestação clínica compatível, o teste era interrompido e considerado positivo. Foram avaliadas 38 reações com fármacos orais. Dentre os 36 pacientes submetidos aos TPO, 23 (63,8%) eram do sexo masculino, média de idade de 5,7 anos; 32 (88,8%) tinham história de atopia, e 13 (36,1%) apresentaram teste cutâneo positivo para aeroalérgenos. Todos (n = 38) relataram sinais e sintomas cutâneos, 9 (25%) com sintomas respiratórios, 2 (5,5%) com sintomas gastrointestinais e 1 (2,7%) com outros sintomas. Todos os TCA para os fármacos avaliados foram negativos. Os TPO foram realizados com: antibióticos em 21 (55,2%), 16 (42,1%) com analgésicos e anti-inflamatórios, e 1 com prednisona (2,6%). Dentre os TPO, somente 1 (2,6%) foi positivo ao ibuprofeno. Concluiu-se que o teste de provocação oral a fármacos teve a finalidade de excluir, mais do que confirmar alergia, o que reforça a importância da confirmação, uma vez que a prevalência de alergia medicamentosa confirmada é baixa, sobretudo em crianças.

The aim of this study was to evaluate the usefulness of the oral challenge test (OCT) in patients referred for investigation of allergic drug reactions. This was a cross-sectional analytical study with data collected from patients aged 0 to 14 years with a history of adverse drug reactions from June 2017 to June 2019. The skin prick test (SPT) and OCT were performed with the suspected drugs. Open OCTs were used and, if the patient had a compatible clinical manifestation, the test was interrupted and considered positive. Thirty-eight reactions to oral drugs were evaluated. Of 36 patients subjected to OCT, 23 (63.8%) were male, with a mean age of 5.7 years, 32 (88.8%) had a history of atopy, and 13 (36.1%) were SPT-positive for aeroallergens. All 38 patients reported cutaneous signs and symptoms, 9 (25%) had respiratory symptoms, 2 (5.5%) had gastrointestinal symptoms, and 1 (2.7%) had other symptoms. All SPTs were negative for the evaluated drugs. OCTs were performed with antibiotics in 21 (55.2%), with analgesics and anti-inflammatory drugs in 16 (42.1%), and with prednisone in 1 (2.6%). Only 1 (2.6%) OCT was positive for ibuprofen. It was concluded that the OCT was intended to rule out rather than to confirm drug allergy, which reinforces the importance of confirmation, since the prevalence of confirmed drug allergy is low, especially in children.

Utilidade do teste de provocação oral aberto no diagnóstico de alergia alimentar / Usefulness of open oral food challenge in food allergy diagnosis

O objetivo do estudo foi verificar a utilidade do teste de provocação oral (TPO) aberto para alimentos. Foi realizado estudo transversal, com coleta de dados de pacientes com história sugestiva de alergia alimentar que foram avaliados para diagnóstico, ou para verificar a presença de tolerância de alergia alimentar, no período de julho de 2017 a maio de 2018. Os procedimentos foram realizados em ambiente hospitalar. O TPO foi considerado positivo quando os pacientes apresentavam sinais e sintomas de reações alérgicas, e ou quando reproduzia os sinais e sintomas referidos em consulta. Participaram crianças até 5 anos, com suspeita de alergia alimentar que realizaram teste cutâneo alérgico (TCA). Crianças com história de anafilaxia ao alimento e teste cutâneo positivo não participaram. Cinquenta crianças com história de alergia alimentar (AA) foram envolvidas, 36 (72%) meninos, mediana de idade 3,5 anos; 21 não realizaram TPO por terem história de anafilaxia. Os alimentos mais frequentes foram leite de vaca 33 (66%), e ovo 14 (28%). Vinte e nove pacientes foram submetidos a TPO, dos quais 5 TPO foram positivos (TCA positivo em 4 pacientes), e TPO foram negativos em 24 crianças, 9 (37,5%) destas com TCA positivo aos respectivos alimentos (p = 0,09). Não houve maior positividade do TCA nos pacientes com TPO positivo comparados a pacientes com TPO negativo, o que reforça a necessidade da provocação oral para o diagnóstico ou verificação da tolerância em pacientes com alergia alimentar. TPO aberto é útil em identificar alérgicos e tolerantes aos alimentos.

The aim of this study was to examine the usefulness of open oral food challenge (OFC). A cross-sectional study was conducted, and data were retrospectively collected from medical records of patients who underwent OFC for diagnosis of food allergy (FA) or evaluation of food tolerance, from July 2017 to May 2018. Procedures were performed at a hospital setting. OFCs were considered positive when patients showed signs and symptoms of immediate allergic reactions, or when they reproduced the signs and symptoms referred to in consultation. Children aged up to 15 years who underwent a skin prick test (SPT) for a suspected FA were included, while children with history of food anaphylaxis and positive SPT were excluded. Fifty children with history of FA were involved in the study. Thirty-six (72%) were male, and median age was 3.5 years; 21 did not undergo OFC due to history of anaphylaxis. The most frequent foods causing allergy were cow's milk (33/66%) and egg (14/28%). Twenty-nine children underwent OFC. Five OFC results were positive (positive SPT in 4 patients), while 24 children had negative OFC, and 9 of these (37.5%) had positive SPT (p = 0.09). SPT positivity was not higher in patients with positive OFC compared to patients with negative OFC. The finding reinforces that OFC is needed for diagnosing or evaluating tolerance in patients with FA. Open OFC is useful for identifying food allergy or tolerance.

Diretrizes da Associação Brasileira de Alergia e Imunologia e Sociedade Brasileira de Pediatria para sibilância e asma no pré-escolar / Guidelines of the Brazilian Association of Allergy and Immunology and the Brazilian Society of Pediatrics for wheezing and asthma in preschool children

A asma é uma das doenças crônicas de maior frequência na infância. Parcela significativa de crianças com asma desenvolve sintomas nos primeiros anos de vida, mas nem sempre a sua confirmação diagnóstica é fácil. Outras causas de sibilância que podem gerar confusão diagnóstica, além da complexidade para a obtenção de medidas objetivas, tais como a realização de provas de função pulmonar nessa faixa etária, são justificativas para esse fato. Especialistas na abordagem desses pacientes, da Associação Brasileira de Alergia e Imunologia e da Sociedade Brasileira de Pediatria, após revisão extensa da literatura pertinente elaboraram esse documento, onde são comentados os possíveis agentes etiológicos, prevalência, diagnóstico diferencial, assim como tratamento e prevenção da sibilância e asma em pré-escolares.

Asthma is one of the most frequent chronic diseases in childhood. A significant portion of children with asthma develop symptoms in the first years of life, but diagnostic confirmation is not always easy. The difficulty is justified by other causes of wheezing that can generate diagnostic confusion, and by the complexity involved in obtaining objective measures ­ such as pulmonary function tests ­ in this age group. Specialists with expertise in the approach of these patients, from both the Brazilian Association of Allergy and Immunology and the Brazilian Society of Pediatrics, after extensive review of the pertinent literature, developed this document to discuss possible etiological agents, prevalence, differential diagnosis, as well as treatment and prevention of wheezing and asthma in preschool children.

Síndrome de Wiskott-Aldrich com plaquetas de volume normal / Wiskott-Aldrich syndrome with normal-sized platelets

A Síndrome de Wiskott-Aldrich (WAS) é uma imunodeficiência congênita ligada ao cromossomo X, caracterizada por mutações no gene WAS, responsável pela proteína WASP. As principais manifestações clínicas são trombocitopenia com plaquetas de volume reduzido, eczema, infecções recorrentes e maior incidência de doenças autoimunes e neoplasias. Relatamos o caso de um paciente do sexo masculino com sintomas clássicos desta síndrome (eczema, trombocitopenia e infecções recorrentes), porém com plaquetas de volume normal. Existem poucos relatos desta síndrome em pacientes com plaquetas de volume normal, o que atrasou o encaminhamento do paciente ao imunologista, o qual foi tratado como portador de Síndrome de Evans e dermatite atópica até os quatro anos de idade. A confirmação diagnóstica foi por teste genético. O diagnóstico precoce possibilita profilaxia com antibioticoterapia e uso de imunoglobulina endovenosa, devido ao risco de infecções graves, e encaminhamento para transplante de células-tronco hematopoiéticas, que até o momento é o único tratamento curativo. A suspeita clínica deve existir em pacientes com trombocitopenia inexplicável, mesmo se as plaquetas tiverem o tamanho normal, associada às outras manifestações da doença.

Wiskott-Aldrich syndrome (WAS) is an X-linked congenital immunodeficiency characterized by mutations in the WAS gene of the WASP protein. The main clinical manifestations are thrombocytopenia with small-sized platelets, eczema, recurrent infections and a higher incidence of autoimmune diseases and cancer. We report the case of a male patient with classical symptoms of this syndrome (eczema, thrombocytopenia and recurrent infections), however presenting platelets with normal size. There are few reports of this syndrome in patients with normal-sized platelets, which delayed our patient's referral to the immunologist. The patient received treatment for Evans syndrome and atopic dermatitis until he was four years old. Confirmation of WAS diagnosis was made by genetic testing. Early diagnosis allows prophylactic treatment with antibiotics and the use of intravenous immunoglobulin due to the risk of serious infections, in addition to referral for hematopoietic stem cell transplantation, which is the only curative treatment available so far. WAS should be suspected when patients develop unexplained thrombocytopenia even with normal-sized platelets, especially in the presence of other manifestations.